5 Fakten, die Sie über die idiopathische Lungenfibrose wissen sollten

Die Lungenfibrose (PF - pulmonale Fibrose) gehört zu den mehr als 200 Formen der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD - Interstitial Lung Disease). Die IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) wird so genannt, wenn kein offensichtlicher Grund für ihre Entstehung und ihr Fortschreiten vorliegt. Derzeit gibt es keine Heilung für IPF, bei der es sich um einen sehr komplexen Krankheitsprozess mit schwieriger Diagnosestellung und Therapie handelt. Zur Entwicklung eines wirksamen Behandlungsplans, mit dem diese fortschreitende Lungenerkrankung verlangsamt werden kann, ist eine Früherkennung unabdingbar.

1. Was verbirgt sich hinter der idiopathischen Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine restriktive Erkrankung und die häufigste Form der Lungenfibrose, die zur Vernarbung der Lunge führt. Da das vernarbte Lungengewebe sich verdickt und versteift, fallen das Atmen und die Aufnahme von Sauerstoff in den Blutkreislauf äusserst schwer. 

Mit zunehmender Verschlechterung der IPF ist die Schädigung der Lunge unumkehrbar, und die Patient*innen sind dem Risiko schwerer, unerwarteter und möglicherweise tödlicher akuter Krankheitsschübe ausgesetzt.

2. Wer ist von der IPF betroffen?

Über 250.000 Menschen in den USA und etwa drei Millionen weltweit leben mit der IPF. Von der Krankheit betroffen sind mehr Männer als Frauen, und die Häufigkeit der IPF nimmt mit dem Alter zu. 60- bis 70-Jährige leiden meist unter einer unerklärlichen Kurzatmigkeit.

3. Was verursacht die IPF?

Die Lunge besteht aus winzigen Luftsäcken, den sogenannten Alveolen, die bei einer Schädigung vernarben. Mit zunehmender Vernarbung versteift die Lunge, so dass es zunehmend schwieriger wird, Luft ein- und ausströmen zu lassen und Sauerstoff ins Blut zu transportieren.

Einer der frustrierendsten Aspekte der IPF ist die Unkenntnis ihrer Ursache. Es gibt jedoch einige Faktoren, die dazu beitragen, dass manche Menschen einem höheren Risiko ausgesetzt sind als andere, darunter:

• Belastung durch berufsbedingte Faktoren z. B. Staub, Dämpfe, Landwirtschaft usw.
• Rauchen
• Chronische Virusinfektionen
• Genetik und IPF-Erkrankungen in der Familie
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)

Es ist jedoch weiterhin unklar, ob diese Faktoren die IPF direkt und primär verursachen können.

4. Symptome der IPF

Im Frühstadium der IPF entwickeln viele Menschen keine spezifischen Symptome, sondern nur einen lästigen und anhaltenden trockenen Husten. Leider kann der Husten zu Kurzatmigkeit führen, da die Lungenbläschen zunehmend vernarben. Mit der Zeit fallen Sport und sogar alltägliche Aktivitäten schwer, ohne dass es zu Anfällen von Atemnot kommt, und einfache Dinge wie Duschen und Anziehen, sogar Sprechen und Essen, können zur Belastung werden.

Weitere mögliche Symptome sind:

• Erschöpfung und Schwäche
• Schmerzen oder Beschwerden im Brustkorb
• Appetitlosigkeit
• Gewichtsverlust

Ein weiteres Symptom der IPF sind die sogenannten „Trommelschlegelfinger“ - die immer dann entstehen, wenn zu wenig Sauerstoff im Blut zirkuliert. Die Haut unter den Fingernägeln verdickt sich, und die Nägel biegen sich nach unten (Uhrglasnägel).

5. Frühzeitige und exakte Diagnose

Trotz der entscheidenden Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose ist es oft schwierig, eine exakte Diagnose zu stellen, da die Symptome häufigen Atemwegserkrankungen wie COPD und Asthma ähneln. Nach Ausschluss häufiger Erkrankungen wird der Arzt bzw. die Ärztin Informationen sammeln, die dazu beitragen können, die Ursache für die Lungenschädigung und Narbenbildung zu ermitteln, einschließlich der medizinischen und persönlichen Vorgeschichte, des beruflichen und häuslichen Umfelds sowie aktueller Erkrankungen in der Familie.

Zu den möglichen diagnostischen Untersuchungen zählen:

Lungenfunktionsprüfung Durch die Vernarbung schrumpft die Lunge und wird steif, so dass sie sich nicht mehr richtig ausdehnen und ausreichend Luft aufnehmen kann. Mit der Lungenfunktionsprüfung kann gemessen werden, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie gut sie arbeitet.

Blutuntersuchungen Entscheidend ist die Abklärung, inwieweit die Lungenschädigung der Patient*innen auf eine Belastung durch Stoffe oder eine andere Erkrankung zurückzuführen ist, die mit der Entstehung der IPF in Verbindung gebracht werden könnten. Blutuntersuchungen können auch Aufschluss darüber geben, dass die PF nicht idiopathisch ist, sondern das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung oder einer Umweltbelastung.

Hochauflösende Computertomographie Ärztlicherseits wird eine spezielle Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eine sogenannte hochauflösende Computertomographie (HRCT), angeordnet, mit der sich die Lunge in allen Feinheiten darstellen lässt. Auf dem CT-Bild sieht eine gesunde Lunge fast schwarz aus, während Narbengewebe und Entzündungen weiß oder grau erscheinen. Möglicherweise liegt ein typisches Narbenmuster vor, das als gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP) bezeichnet wird und zur Diagnosestellung der IPF beiträgt.

Manchmal liefern all diese Untersuchungen noch immer keine eindeutige Antwort, und es wird dann eine Lungenbiopsie angeordnet, um abzuklären, welche der 200 Arten von PF bei dem Patienten bzw. der Patientin vorliegt.

Die IPF ist eine fortschreitende Erkrankung, bei der die Patient*innen allmählich immer mehr Sauerstoff benötigen. Es lässt sich nicht vorhersagen, wie lange jemand mit IPF leben wird, aber bei einer frühzeitigen und exakten Diagnose können geeignete Behandlungen dazu beitragen, die Lebensqualität insgesamt zu verbessern und die Lebenszeit zu verlängern.

Wenn Sie kürzlich erfahren haben, dass Sie an IPF oder einer anderen Form der PF leiden, sollten Sie in Betracht ziehen, sich einer PF-Selbsthilfegruppe anzuschließen, um die Betreuung durch Ihr medizinisches Behandlungsteam zu unterstützen. Selbsthilfegruppen können Sie über die Krankheit und die möglichen Behandlungsoptionen aufklären und Sie mit anderen PF-Patient*innen zusammenbringen, damit Sie Kontakte knüpfen und Ihre Erfahrungen austauschen können. Über www.pulmonaryfibrosis.org können Sie Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe finden.

^{Die klinischen Hinweise stammen aus folgenden Quellen:}

^{(o.D.). Idiopathische Lungenfibrose. Pulmonary Fibrosis Foundation. Abgerufen am 3. August 2023 unter https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/types-of-pulmonary-fibrosis}

^{(o.D.). IPF im Überblick. Boehringer Ingelheim. Abgerufen am 3. August 2023 unter https://www.boehringer-ingelheim.com/respiratory/ipf/facts-about-ipf}