2019 ATS/ERS Spirometrie-Release
13. Juli 2022· 2 min read

Idiopathische Lungenfibrose: Ein einfacher Leitfaden 

A simple guide to IPF
IPF zeigt ein ähnliches Krankheitsbild wie andere gängige Lungenerkrankungen wie COPD und Asthma, was die Diagnose von IPF schwierig macht. Die frühzeitige Diagnose von IPF ermöglicht eine frühzeitige Behandlung, wodurch die langfristigen Erfolgsaussichten verbessert werden können.

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine kritische Lungenerkrankung, durch die sich Narbengewebe in der Lunge bildet, was zu Atembeschwerden führt und sich im Laufe der Zeit verschlimmert. Eine Heilung für IPF gibt es derzeit nicht. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht jedoch einen effektiven Behandlungsplan zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.

Was ist IPF? 

Durch die IPF bildet sich in der Lunge zunehmend Narbengewebe. Das erschwert nicht nur die Atmung, sondern verlangsamt auch den Sauerstofftransport im Blut in den gesamten Organismus. IPF zeigt ein ähnliches Krankheitsbild wie andere gängige Lungenerkrankungen, unter anderem:

  • Kurzatmigkeit
  • Anhaltender, trockener Husten
  • Fatigue (Müdigkeit)
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Trommelschlegelfinger (rundliche Auftreibungen der Fingerkuppen mit Weichteilverdickung)
  • Geschwollene Beine
  • Engegefühl oder Schmerzen in der Brust

Die IPF wird im Laufe der Zeit immer schlimmer und verursacht irreversible Lungenschäden. Patienten mit IPF haben ein Risiko für schwere und manchmal tödliche Exazerbationen, die jederzeit während des Krankheitsverlaufs auftreten können.

Wie häufig kommt IPF vor? 

Weltweit leiden etwa 3 Millionen Menschen an IPF. Die meisten Patienten, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wird, sind über 50 Jahre alt, und sie betrifft mehr Männer als Frauen.

Was verursacht IPF? 

Die Ursache für IPF ist bisher nicht bekannt. Es gibt jedoch mehrere Risikofaktoren, die zu dieser Erkrankung führen können. Dazu gehören:

  • Rauchen
  • Verletzungen der Lunge
  • IPF-Krankheiten in der Familie
  • Anormaler Reflux von Magensäure
  • Umwelteinflüsse
  • Chronische Virusinfektionen

Wie wird IPF diagnostiziert? 

IPF zeigt ein ähnliches Krankheitsbild wie andere gängige Lungenerkrankungen wie COPD und Asthma, was die Diagnose von IPF schwierig macht. Daher schliessen Ärzte oft zuerst andere Lungenkrankheiten aus, bevor sie eine IPF-Diagnose stellen.

Bei der Erstuntersuchung überprüfen die Ärzte in der Regel die Atemgeräusche der Patienten, messen die Pulsoximetrie und achten auf Trommelschlegelfinger und andere körperliche Anzeichen bzw. Symptome einer IPF. Manchmal veranlassen sie auch eine arterielle Blutgasuntersuchung, bei der die Menge an Kohlendioxid und Sauerstoff im arteriellen Blut gemessen wird.

Nach einer ersten Untersuchung können Ärzte Lungenfunktionstests, Röntgenaufnahmen des Thorax, CT-Scans, Bronchoskopien und Lungenbiopsien veranlassen, um festzustellen, ob ein Patient IPF hat.

Lungenfunktionsprüfung 

Lungenfunktionstests, auch pulmonale Funktionstests (PFT) genannt, sind ein wesentlicher Teil der Diagnosestellung bei IPF. PFTs messen, wie schnell ein Patient Luft in die und aus der Lunge bewegt, wie viel Luft die Lunge halten kann und wie der Gasaustausch von Sauerstoff und Kohlendioxid läuft. Die DLCO (Diffusionskapazität) ist ein wertvoller Lungentest zur Diagnostizierung einer IPF. Tatsächlich zeigen Studien dass die DLCO bei 98 Prozent der IPF-Patienten vermindert ist, selbst bei Patienten mit normalen TLC- und FEV1-Werten.

Sobald bei einem Patienten eine IPF-Diagnose gestellt wurde, kann der Arzt einen Behandlungsplan entwickeln. Zusätzlich zu den Medikamenten benötigen die Patienten möglicherweise eine pulmonale Rehabilitation, eine zusätzliche Sauerstoffzufuhr, eine Behandlung für den Husten und, falls zutreffend, eine Raucherentwöhnung.

Wird die IPF nicht diagnostiziert und behandelt, beträgt die Lebenserwartung 3–5 Jahre. Die frühzeitige Diagnose von IPF ermöglicht eine frühzeitige Behandlung, wodurch die langfristigen Erfolgsaussichten verbessert werden.

 

Die vorstehenden klinischen Aussagen stammen aus folgenden Quellen:

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013310

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23204124/

https://err.ersjournals.com/content/errev/27/147/170062.full.pdf

https://www.medscape.com/answers/301226-95979/what-is-the-mortality-rate-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis-ipf

Kristina Neumeyer
Kristina Neumeyer
Registered Respiratory Therapist
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