2019 ATS/ERS Spirometrie-Release
14. September 2021· 7 min read

September ist der Gedenkmonat für die Lungenfibrose

September ist der Gedenkmonat für die Lungenfibrose – und bietet Gelegenheit, auf diese chronische Atemwegserkrankung aufmerksam zu machen und die weltweit mehreren hunderttausend Betroffenen zu unterstützen.

Der September bedeutet für die meisten von uns eine Vielzahl von verschiedenen Dingen: Der Einkaufsbummel für das neue Schuljahr steht an, eine neue Fussballsaison beginnt und alle freuen sich auf den internationalen Sprich-wie-ein-Pirat-Tag am 19.9. Der September ist aber auch Gedenkmonat für die Lungenfibrose. Er bietet somit eine gute Gelegenheit, unser Augenmerk und Engagement auf eine chronische Atemwegserkrankung zu richten, von der Hundertausende von Menschen weltweit betroffen sind. Jetzt, wo wir das Kalenderblatt vom Spätsommer zum Frühherbst wenden, wollen wir uns diese oft unbeachtete Krankheit genauer anschauen.

Lungenfibrose – Grundlagen

Bei der Lungenfibrose (PF) handelt es sich nicht um eine einzelne Krankheit, sondern vielmehr um eine Gruppe von mehr als 200 verschiedenen Erkrankungen, die sich äusserlich sehr ähneln können.* Sie alle haben die Gemeinsamkeit, dass sich über dem normalen Lungengewebe ein dickes, fibrotisches Narbengewebe bildet. Dieses fibrotische Gewebe unterscheidet die PF von anderen interstitiellen Lungenerkrankungen, bei denen durch Entzündungen oder andere nicht-fibrotische Verdickungen der Alveolarmembran ähnliche Lungenprobleme verursacht werden.

Angesichts der zahlreichen Prozesse, die unter den Sammelbegriff PF fallen, gibt es natürlich eine Vielzahl von Belastungs- und Risikofaktoren, die mit einer PF-Erkrankung in Zusammenhang stehen. Diese unterschiedlichen Ursachen können nach Angaben der Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) in mehrere Kategorien eingeteilt werden:

  • Autoimmun: Diese Form der PF wird, wie andere Autoimmunerkrankungen auch, durch eine Überreaktion des eigenen Immunsystems verursacht. Antikörper greifen irrtümlicherweise das Lungengewebe an und verursachen die für die PF charakteristische Entzündung und nachfolgende Narbenbildung. Bestimmte Erkrankungen wie die rheumatoide Arthritis, die systemische Sklerose und das Sjögren-Syndrom sind häufig eng mit der Entwicklung interstitieller Lungenerkrankungen einschliesslich der PF verbunden. Nach Angaben der PF-Foundation dürfte die autoimmune PF eine der am weitesten verbreiteten Formen dieser Erkrankung sein.
  • Umwelt-/Berufsbedingt: Eine weitere verbreitete Form der PF wird durch das Einatmen von diversen atmosphärischen Reizstoffen verursacht. Dies kann zu einer Überempfindlichkeitspneumonitis führen, insbesondere wenn der Reizstoff ein organisches Antigen ist. (So kam es beispielsweise in einer Lachsverarbeitungsfabrik mit unzureichender Belüftung aufgrund der Aerosolisierung von Fischproteinen zu einer Häufung von asthmaähnlichen Symptomen bei bis dahin gesunden Beschäftigen*). Bei rechtzeitiger Erkennung und begrenzter Exposition klingen die respiratorischen Symptome oftmals wieder ab. Manchmal können die Symptome aber auch relativ mild ausfallen und werden erst spät erkannt. In diesen Fällen kann sich fibrotisches Narbengewebe bilden und zu einer PF führen. In der Luft befindliche Fasern, Stäube und andere anorganische Partikel können ebenfalls zu Fibrose führen, was nicht nur bei Beschäftigten in der Tierhaltung, sondern auch bei Menschen, die im Kohlebergbau arbeiten, Sandstrahlarbeiten ausführen oder in anderen Berufen mit derartigen Schadstoffen in Kontakt kommen, zu Krankheitsausbrüchen führt.
  • Medikamentenbedingt: Viele Medikamente können ebenfalls zur Entstehung einer PF führen. Und wie es das Schicksal so will, gehören dazu auch einige Medikamente, die auf die Behandlung der gleichen Autoimmunerkrankungen abzielen, die auch zu einer PF führen, wie zum Beispiel die rheumatoide Arthritis. Auch einige andere Medikamente wie Amiodaron, Biologika zur Behandlung von Krebs und Immunkrankheiten sowie Chemotherapeutika können ggf. eine PF verursachen.
  • Durch Strahlung verursacht: Wie die Chemotherapie kann auch die bei der Krebsbehandlung eingesetzte Strahlentherapie zu einer Schädigung der Lunge führen. In diesen Fällen wird das Epithelgewebe der Lunge durch die Strahlen geschädigt, was zur Freisetzung von profibrotischen Mediatoren führt, was wiederum zur Bildung von extrazellulären Matrixproteinen (wie Kollagen) und fibrotischem Gewebe führt.
  • Idiopathisch: Leider kann bei den meisten Fällen einer Lungenfibrose keine eindeutige Ursache festgestellt werden. Es wird davon ausgegangen, dass die idiopathische Lungenfibrose durch eine Kombination aus genetischen Faktoren, Schadstoffbelastung, bestimmten gleichzeitig auftretenden Erkrankungen wie GERD und pulmonaler Hypertonie sowie anderen Risikofaktoren ausgelöst wird. Warum aber manche Menschen mit diesen Voraussetzungen an einer IPF erkranken und andere nicht, dazu hat die Forschung bisher nur begrenzte Erkenntnisse geliefert.

Diagnose der Lungenfibrose

Wie bei vielen chronischen Atemwegserkrankungen kann sich die Diagnose einer PF schwierig gestalten, da die Symptome im Frühstadium relativ unspezifisch sind und leicht übersehen werden. Und selbst wenn sie entdeckt werden, ähneln sie oft anderen, häufiger auftretenden Erkrankungen. Bei den meisten Menschen tritt eine PF nach dem 50. Lebensjahr auf, sodass Alter ein möglicher Ausschlussfaktor sein kann. Es überrascht nicht, dass Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität eines der Hauptsymptome ist. Ein trockener, stakkatoartiger Husten kann ein Warnzeichen für eine signifikante Entzündung der Atemwege sein, und eine schnelle, flache Atmung kann ebenso wie bestimmte Lungengeräusche (insbesondere Rasseln/Knistern) auf einen Verlust der Lungencompliance aufgrund der Zunahme von fibrotischem Gewebe hinweisen. Es kann zu einem unbeabsichtigten Gewichtsverlust kommen, da durch die erhöhte Atemarbeit und die sich langsam verschlechternde Sauerstoffversorgung jeder Atemzug zur ermüdenden Anstrengung wird. Eine schlechte Sauerstoffversorgung kann zudem zu einer Verbreiterung und Abrundung der Finger und Zehen führen, ein Symptom, das auch als Trommelschlägelfinger bezeichnet wird. Und schliesslich können schmerzende Gelenke und Muskeln, die oft auf eine ausser Kontrolle geratene Entzündung zurückzuführen sind, eine Indikation sein (sofern Risikofaktoren und einige der oben genannten Symptome vorliegen). Und natürlich können auch Symptome, die nicht auf die Erstbehandlung anderer Atemwegserkrankungen wie COPD oder Asthma  ansprechen, auf eine PF hindeuten.

Es gibt verschiedene Teststrategien, um eine PF-Diagnose zu stellen. Viele Patienten, die über Kurzatmigkeit klagen, werden zunächst mittels Spirometrie untersucht. Dieser relativ kostengünstige und einfach durchzuführende Test kann in einer Vielzahl von medizinischen Einrichtungen (einschliesslich Hausarztpraxen) durchgeführt werden und ist daher problemlos einsetzbar. Ein proportionaler Verlust von Einsekundenvolumen (FEV1) und Vitalkapazität (FVC) deutet darauf hin, dass die getestete Person ihre Lunge nicht so stark ausdehnen kann, wie man es erwarten würde.

Allerdings reicht die Spirometrie allein nicht aus, um eine PF zweifelsfrei zu diagnostizieren, da sie nicht zwischen einer PF und Faktoren wie Anomalien des Brustkorbs oder unzureichender Anstrengung unterscheiden kann. Der nächste Schritt ist häufig ein kompletter Lungenfunktionstest, einschliesslich eines Tests, der als Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität der Lunge oder DLCO bezeichnet wird. Ein DLCO-Test misst, wie gut Moleküle die Alveolenmembran durchqueren können, indem ein Tracergas verwendet wird, das eine winzige Menge an Kohlenmonoxid enthält (aufgrund der Superaffinität von CO für Hämoglobin, was schnelle Testergebnisse erleichtert). Röntgenaufnahmen des Thorax, und insbesondere CT-Scans, liefern oftmals die endgültige Indikation einer PF, da fibrotisches Gewebe auf diesen Aufnahmen deutlich erkennbar ist. Manchmal lässt sich der spezifische Lungenfibrosetyp durch eine sorgfältige Untersuchung der in diesen Geweben beobachteten Muster bestimmen. Falls eine genauere Bestimmung erforderlich ist, kann eine Gewebeprobe entnommen und biopsiert werden. Auf diese Weise lässt sich manchmal feststellen, welche medikamentösen Behandlungen am wirksamsten sein könnten. Weitere Untersuchungen wie Pulsoxymetrie, Blutuntersuchungen und EKGs können helfen, andere Ursachen für die Kurzatmigkeit auszuschliessen, den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen und eine Verschlechterung anderer Organfunktionen durch die mit der PF einhergehenden Probleme bei der Sauerstoffversorgung und Lungenbelüftung festzustellen.

Was kann ich tun?

Die Feststellung einer Lungenfibrose kann ein schwerer Schlag für die Betroffenen sein, aber zum Glück gibt es zunehmend Behandlungsmöglichkeiten. Neue biologische Präparate tragen dazu bei, entzündliche Signalwege zu unterbrechen und generell die Verschlechterung der Lungenfunktion zu verlangsamen. Die pulmonale Rehabilitation ist eine hervorragende (aber zu selten genutzte) Möglichkeit, die Kondition zu optimieren und sowohl die Aktivitätstoleranz als auch die sozialen Interaktionen aufrecht zu halten. In späteren Krankheitsstadien wird häufig eine zusätzliche Sauerstoffzufuhr verwendet, um das Aktivitätsniveau während und nach den Lungenrehabilitationskursen zu gewährleisten. Und für die schwersten Fälle kann auch eine Lungentransplantation eine Option sein.

Zahlreiche Selbsthilfeprogramme und Hilfsangebote sorgen zudem für eine starke PF-Community. Die Pulmonary Fibrosis Foundation unterhält ein Netzwerk von Selbsthilfegruppen (die sich derzeit aufgrund der COVID-19-Pandemie nur virtuell treffen), das auf der Website der Stiftung unter www.pulmonaryfibrosis.org. durchsucht werden kann. Darüber hinaus bietet die PFF eine Reihe von Telefonkonferenzgruppen an, die sich regelmässig treffen, um verschiedene Aspekte des Lebens mit der PF zu diskutieren (eine Gruppe unter anderem auch in spanischer Sprache), und sie betreut das PFF Help Center, eine Anlaufstelle für Informationen und Ressourcen, die nur eine E-Mail oder einen (gebührenfreien) Telefonanruf entfernt ist.

Natürlich ist der September ein idealer Zeitpunkt, um sich aktiv einzubringen! In diesem Gedenkmonat für die Lungenfibrose können Sie z. B. über 30 Tagen hinweg in den sozialen Medien 30 Fakten zum Thema Lungenfibrose posten und dabei die Hashtags #PFMonth und #BlueUp4PF verwenden. Sie können auch blau tragen oder lokale Unternehmen dazu ermutigen, sich in der blauen Farbe der Lungenfibrose zu präsentieren und diese Bilder öffentlich teilen. Auch Spendenaktionen zur Unterstützung der langfristigen Bemühungen in den Bereichen Forschung und Interessensvertretung sind jetzt besonders gefragt.

Vor allem aber ist es wichtig, die vielen persönlichen Geschichten zu kommunizieren, um dieser unterschätzten Krankheit nicht nur ein Gesicht zu geben, sondern auch andere zu ermutigen, niemals aufzugeben. Viel Erfolg für diesen Gedenkmonat der Lungenfibrose!

Michael Hess
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BS, RRT, RPFT
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