5 cosas que debe saber sobre la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar (FP) es tan solo una de las más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales que se conocen actualmente. Cuando no se encuentra ningún motivo aparente para su desarrollo se la conoce como fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La FPI es una enfermedad muy compleja, muy difícil de diagnosticar y de tratar y a día de hoy sigue sin existir una cura para esta enfermedad. La detección precoz de la FPI es esencial para encontrar un tratamiento eficaz para frenar la progresión de la enfermedad.

1. ¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad restrictiva y es el tipo de fibrosis pulmonar más habitual que provoca la cicatrización del tejido pulmonar. Al aumentar el grosor y la rigidez del tejido pulmonar cicatrizado, la respiración y la transferencia del oxígeno al flujo sanguíneo se vuelven cada vez más complicadas.

El daño pulmonar es irreversible y, a medida que la FPI empeora, los pacientes presentan un mayor riesgo de padecer reagudizaciones agudas, graves e inesperadas que pueden incluso llegar a provocar la muerte.

2. ¿A quién le afecta la FPI?

Hay más de 250 000 casos de FPI registrados en los Estados Unidos y unos tres millones de casos en todo el mundo. La FPI afecta más a los hombres que a las mujeres y su incidencia aumenta con la edad. Suele presentarse como una dificultad para respirar sin explicación aparente en pacientes de entre 60 y 70 años de edad.

3. ¿Qué provoca la FPI?

Los pulmones están compuestos por estructuras microscópicas en forma de saco conocidas como alvéolos. Si estos alvéolos sufren daños, aparecen cicatrices. A medida que se multiplican las cicatrices, los pulmones se vuelven más rígidos, lo cual dificulta la entrada y salida del aire y la llegada del oxígeno al flujo sanguíneo.

Uno de los aspectos más frustrantes de la FPI es que se desconoce su causa. Sin embargo, existen algunos factores que aumentan el riesgo de padecer FPI. Algunos de estos factores son:

• La exposición a factores de riesgo en el ámbito laboral como el polvo, vapores, gases provocados por el ganado, etc.
• Tabaquismo
• Infecciones víricas crónicas
• Predisposición genética y antecedentes familiares de FPI
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)

Aun así, sigue sin estar claro si estos factores pueden considerarse como las causas directas primarias de la FPI.

4. Síntomas de la FPI

Al principio, los pacientes con FPI no presentan ningún síntoma específico, tan solo una tos molesta, seca y persistente. Sin embargo, la tos puede derivar en dificultad para respirar a medida que aumenta la cicatrización de los alvéolos pulmonares. Con el tiempo, los pacientes tienen cada vez más dificultades para realizar ejercicio, y hasta las actividades diarias más sencillas, como ducharse, vestirse, o incluso hablar o comer, pueden resultarles complicadas.

Otros síntomas de la FPI pueden ser:

• Fatiga y debilidad
• Dolor o molestias en el pecho
• Pérdida del apetito
• Pérdida de peso

Otro síntoma de la FPI es el engrosamiento de la punta de los dedos de las manos (acropaquia o dedos en palillos de tambor), que se produce al disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. La piel bajo las uñas se engrosa y las uñas se curvan hacia abajo.

5. Diagnóstico precoz y preciso

Aunque es primordial obtener un diagnóstico precoz, en muchos casos resulta muy difícil, ya que los síntomas son muy similares a los de otras enfermedades pulmonares más habituales, como la EPOC o el asma. Tras descartar otras enfermedades más habituales, se recabará información que pueda ayudar a identificar qué está provocando las lesiones y la cicatrización del tejido pulmonar, como los antecedentes médicos y personales, el entorno doméstico y laboral y las enfermedades que puedan tener actualmente otros familiares.

Las pruebas diagnósticas pueden incluir:

Pruebas de función pulmonar. La cicatrización provoca una mayor rigidez del tejido pulmonar y hace que este se encoja, por lo que los pulmones pierden la capacidad de expandirse correctamente y retener la cantidad necesaria de aire en su interior. Las pruebas de función pulmonar pueden medir la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y evaluar su funcionamiento.

Análisis de sangre. Es esencial averiguar si la lesión pulmonar del paciente se debe a la exposición a algún factor de riesgo o a otra enfermedad que pueda haber desencadenado una FPI. Los análisis de sangre también permiten conocer si la FP es idiopática o si se debe a una enfermedad autoinmunitaria o a una exposición a factores medioambientales.

Tomografía computarizada de alta resolución. Se pedirá al paciente que se someta a una radiografía de tórax específica, conocida como tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución (TACTAR), que permite observar los pulmones con gran detalle. Un pulmón sano aparece prácticamente negro en una TACTAR; sin embargo, si existe algún tipo de cicatrización o inflamación, esta se detectará en blanco o gris. Si se observa el patrón de cicatrización específico conocido como neumonía intersticial habitual (NIH) este puede ayudar a diagnosticar la FPI.

A veces, estas pruebas siguen sin ofrecer una respuesta clara, por lo que es posible que se solicite una biopsia pulmonar para tratar de identificar qué tipo de fibrosis pulmonar padece el paciente, de entre los 200 tipos conocidos.

La FPI es una enfermedad progresiva y requiere cada vez un mayor aporte de oxígeno. Es imposible predecir la esperanza de vida de un paciente con FPI, pero un diagnóstico precoz y preciso y un tratamiento adecuado pueden ayudar a prolongar la calidad y el tiempo de vida de los pacientes.

Si le acaban de diagnosticar FPI o una fibrosis pulmonar de otro tipo, puede unirse a un grupo de apoyo para la fibrosis pulmonar para complementar la atención que recibe por parte del equipo sanitario. Estos grupos proporcionan información sobre la enfermedad y los tipos de tratamientos disponibles y permiten a los pacientes que padecen esta enfermedad conocer a otras personas en su misma situación y compartir sus experiencias. Puede encontrar algunos grupos de apoyo aquí: www.pulmonaryfibrosis.org.

^{Fuentes de las referencias clínicas de este artículo:}

^{(n.d.). Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Pulmonary Fibrosis Foundation. Retrieved August 3, 2023, from https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/types-of-pulmonary-fibrosis}

^{(n.d.). IPF Overview. Boehringer Ingelheim. Retrieved August 3, 2023, from https://www.boehringer-ingelheim.com/respiratory/ipf/facts-about-ipf}