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Índice de aclaramiento pulmonar y fibrosis quística

El índice de aclaramiento pulmonar es una prueba de función pulmonar prometedora para la progresión de la fibrosis quística
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La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades genéticas más habituales en los Estados Unidos. Aunque suele considerarse una enfermedad pulmonar, la fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta también a otros órganos. En su origen, se produce por una alteración en la producción de la proteína del regulador transmembranario de la fibrosis quística (RTFQ) que permite el transporte del agua y la sal a través de la membrana celular. Cuando la proteína RTFQ es defectuosa, se altera el transporte del agua a través de la membrana celular, lo cual provoca un espesamiento del moco que recubre los órganos. Esta es la causa que provoca que muchos de los pacientes con fibrosis quística presenten problemas en el páncreas, el tubo digestivo o en los pulmones. Aunque puede haber muchas otras consecuencias para los pacientes con fibrosis quística, en este artículo nos centraremos en las implicaciones pulmonares de la enfermedad.

Uso del FEV1 para la fibrosis quística

Las pruebas de función pulmonar se utilizan para evaluar el daño pulmonar de FQ y si los tratamientos están o no funcionando adecuadamente, ya que las enfermedades pulmonares tienen un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Históricamente, el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) medido con un espirómetro se consideraba el método de referencia para evaluar la progresión del daño pulmonar por la fibrosis quística, así como el criterio principal de valoración para los estudios clínicos de intervención.1 El FEV1 es una buena prueba de medición, pero, como sucede con cualquier medición, tiene ciertos límites. El, lo cual es fundamental, pero no ofrece todos los detalles. Por ello, resulta importante contar con otras herramientas complementarias, para tener una visión integral del daño que la FQ está provocando a los pulmones. Asimismo, el FEV1 no es una prueba especialmente sensible, por lo que, en general, un descenso en el FEV1 suele coincidir con la aparición de los síntomas clínicos. Dicho de otro modo, los pacientes notan que su FEV1 ha empeorado. A veces es posible recuperar los valores del FEV1, según la causa que haya provocado su disminución. Pero, a largo plazo, la mayoría de pacientes con FQ presentan un declive exagerado en la función pulmonar que suele precisar de un tratamiento antibiótico por vía oral e intravenosa antes de acabar requiriendo un trasplante pulmonar bilateral o de provocar la muerte.

Un paso adelante

Por suerte, actualmente la situación para los pacientes con FQ es mucho mejor de lo que lo era hace una década. Los medicamentos más novedosos, conocidos como tratamientos moduladores de RTFQ, entre los que destaca el fármaco comercializado en los EE. UU. como Trikafta, han contribuido a mejorar significativamente la calidad de vida y el pronóstico de muchos de los pacientes con FQ. La mayoría de pacientes que siguen un tratamiento a base de ivacaftor, tezacaftor y elexacaftor presentan una estabilidad sin precedentes. Pero el éxito de los tratamientos moduladores de RTFQ (la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. ha aprobado el uso de varios tratamientos moduladores para el tratamiento de pacientes con diferentes mutaciones que provocan FQ) no ha estado exento de consecuencias. Puesto que el FEV1 se ha utilizado como la principal medición para la supervisión del daño pulmonar y los pacientes están observando una estabilidad inesperada en los valores del FEV1, urge encontrar una prueba alternativa más sensible para realizar el seguimiento de los pacientes y valorar los efectos de las intervenciones. El índice de aclaramiento pulmonar (LCI), como parte de una prueba de lavado mediante respiraciones múltiples (MBW),2 podría presentarse como una solución a este problema.

Las ventajas del índice de aclaramiento pulmonar

El uso de las pruebas de lavado mediante respiraciones múltiples (MBW) para medir el LCI con el objetivo de detectar de manera precoz si existe daño pulmonar en pacientes con fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares obstructivas se recoge en multitud de publicaciones.3Pero, ¿qué son exactamente las pruebas de MBW?, ¿qué es el LCI?, ¿por qué se valora su uso como una prueba complementaria para las pruebas de espirometría y FEV1 para la fibrosis quística?

Una de las limitaciones de la espirometría es que requiere la espiración forzada del aire. Las pruebas de MBW, por lo contrario, se realizan con la respiración en reposo, lo cual resulta más sencillo para los pacientes, que puede que tengan dificultades para realizar una espiración forzada. El LCI es solo una de las medidas que pueden obtenerse con las pruebas de MBW, del mismo modo que el FEV1 es una de las medidas de las pruebas de espirometría.

En la práctica clínica, el lavado con nitrógeno (N2) es la forma más habitual de realizar el lavado mediante respiraciones múltiples (MBW). Durante esta prueba, se va cambiando gradualmente el gas que respira el paciente, para pasar de aire ambiente a oxígeno al 100 %. En esta fase, el N2 se elimina de manera gradual a través de las respiraciones, es decir, la concentración de nitrógeno en el aire exhalado va disminuyendo con cada respiración. Por su parte, el índice de aclaramiento pulmonar se define como «la cantidad de capacidades pulmonares residuales que es necesario respirar para reducir la concentración del gas marcador N2 hasta llegar a un 2,5 % (o 1/40h) de su concentración inicial». El resultado permite conocer la inhomogeneidad de ventilación.2Tal como se indica en un artículo sobre un estudio realizado en Italia acerca del uso del LCI en pacientes con FQ, la ventaja del LCI es que permite el estudio indirecto de las vías respiratorias pequeñas, que es el punto de partida de la enfermedad, desde una perspectiva fisiopatológica.4

Debe tenerse en cuenta que existen casos que podrían indicar que el LCI es más variable en pacientes que se encuentran en un estadio más avanzado de la enfermedad.2 Al igual que el FEV1, el LCI también tiene sus límites, lo cual refuerza la importancia de establecer valores normalizados y la replicabilidad de las mediciones propuestas,5 así como el uso de mediciones complementarias para evaluar la progresión de una enfermedad pulmonar. Pero, para que una propuesta sea eficaz, debe ser accesible. El EasyOne Pro LAB es un dispositivo portátil que permite llevar a cabo tanto las pruebas de espirometría como las pruebas de lavado mediante respiraciones múltiples, lo cual lo convierte en un método completo para analizar las enfermedades de las vías respiratorias principales y las vías respiratorias pequeñas.6

Es fantástico que los pacientes con FQ estén ahora mejor que nunca, pero una mejora en su salud implica una nueva necesidad: conocer mejor el alcance completo de la enfermedad pulmonar de los pacientes, a fin de evitar un mayor deterioro y garantizar que los pacientes con FQ puedan llevar una vida estable, sana y lo más larga posible. Sigue quedando mucho por aprender sobre el LCI y su capacidad para detectar de manera precoz la presencia de daño pulmonar en los pacientes con FQ, pero la salud de los pacientes con FQ está, por lo general, más estable, y el LCI parece ser una medición más sensible, por lo que debe seguir priorizándose, tanto en la investigación como en la práctica clínica.

  1. Szczesniak R, Heltshe SL, Stanojevic S, Mayer-Hamblett N. Use of FEV1 in cystic fibrosis epidemiologic studies and clinical trials: A statistical perspective for the clinical researcher. J Cyst Fibros Off J Eur Cyst Fibros Soc. 2017;16(3):318-326. doi:10.1016/j.jcf.2017.01.002 ↩︎

  2. Stanojevic S, Bowerman C, Robinson P. Multiple breath washout: measuring early manifestations of lung pathology. Breathe. 2021;17(3). doi:10.1183/20734735.0016-2021 ↩︎ ↩︎ ↩︎

  3. Stanojevic S, Bowerman C, Robinson P. Multiple breath washout: measuring early manifestations of lung pathology. Breathe. 2021;17(3). doi:10.1183/20734735.0016-2021

    1. Lombardi E, Gambazza S, Pradal U, Braggion C. Lung clearance index in subjects with cystic fibrosis in Italy. Ital J Pediatr. 2019;45(1):56. doi:10.1186/s13052-019-0647-5
    2. Foong R, Ramsey K, Harper A, et al. Ability of the lung clearance index to monitor progression of early lung disease in children with cystic fibrosis. Eur Respir J. 2016;48(suppl 60). doi:10.1183/13993003.congress-2016.PA4870
    3. Gambazza S, Ambrogi F, Carta F, et al. Lung clearance index to characterize clinical phenotypes of children and adolescents with cystic fibrosis. BMC Pulm Med. 2022;22(1):122. doi:10.1186/s12890-022-01903-5
    4. Graeber SY, Boutin S, Wielpütz MO, et al. Effects of Lumacaftor–Ivacaftor on Lung Clearance Index, Magnetic Resonance Imaging, and Airway Microbiome in Phe508del Homozygous Patients with Cystic Fibrosis. Ann Am Thorac Soc. 2021;18(6):971-980. doi:10.1513/AnnalsATS.202008-1054OC
    5. Fuchs SI, Eder J, Ellemunter H, Gappa M. Lung clearance index: normal values, repeatability, and reproducibility in healthy children and adolescents. Pediatr Pulmonol. 2009;44(12):1180-1185. doi:10.1002/ppul.21093
    6. Fuchs SI, Ellemunter H, Eder J, et al. Feasibility and variability of measuring the Lung Clearance Index in a multi-center setting. Pediatr Pulmonol. 2012;47(7):649-657. doi:10.1002/ppul.21610
     ↩︎

  4. Lombardi E, Gambazza S, Pradal U, Braggion C. Lung clearance index in subjects with cystic fibrosis in Italy. Ital J Pediatr. 2019;45(1):56. doi:10.1186/s13052-019-0647-5 ↩︎

  5. Fuchs SI, Eder J, Ellemunter H, Gappa M. Lung clearance index: normal values, repeatability, and reproducibility in healthy children and adolescents. Pediatr Pulmonol. 2009;44(12):1180-1185. doi:10.1002/ppul.21093 ↩︎

  6. Fuchs SI, Ellemunter H, Eder J, et al. Feasibility and variability of measuring the Lung Clearance Index in a multi-center setting. Pediatr Pulmonol. 2012;47(7):649-657. doi:10.1002/ppul.21610 ↩︎

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