Una guía sencilla sobre la fibrosis pulmonar idiopática 

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar grave que provoca la formación de tejido cicatricial en los pulmones. Esto dificulta la respiración y empeora con el tiempo. Actualmente, la FPI no tiene cura, pero si se dispone de un diagnóstico precoz, puede iniciarse un plan de tratamiento temprano para ralentizar el progreso de la enfermedad.

¿Qué es la FPI? 

La FPI provoca la formación de tejido cicatricial en los pulmones. Esto dificulta la respiración y ralentiza el paso del oxígeno a la sangre del resto del cuerpo.

Los síntomas de la FPI son similares a los de otras enfermedades pulmonares. Algunos de los síntomas más habituales son:

• sensación de falta de aire
• tos seca y persistente
• fatiga
• pérdida del apetito
• pérdida de peso
• dedos en palillo de tambor (puntas de los dedos hinchadas y con forma redondeada)
• piernas hinchadas
• sensación de opresión o dolor en el pecho

La FPI empeora con el tiempo y provoca daños pulmonares irreversibles. Los pacientes con FPI pueden padecer agudizaciones o exacerbaciones graves e incluso mortales que pueden producirse en cualquier momento durante la evolución de la enfermedad.

¿Es la FPI una enfermedad común? 

La FPI afecta a unos 3 millones de personas en todo el mundo. La mayoría de pacientes con FPI tienen más de 50 años de edad y la enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres.

¿Qué provoca la FPI? 

Actualmente aún no se conoce la causa que provoca la FPI. Sin embargo, hay varios factores de riesgo que pueden desencadenar esta enfermedad, como, entre otros:

• tabaquismo
• lesiones pulmonares
• antecedentes familiares de FPI
• reflujo gastroesofágico
• factores medioambientales
• infecciones víricas crónicas

¿Cómo se diagnostica la FPI? 

Los síntomas de la FPI son similares a los de otras enfermedades pulmonares más habituales, como la EPOC o el asma, lo cual dificulta su diagnóstico. Los médicos suelen descartar otras enfermedades pulmonares antes de diagnosticar FPI.

En una evaluación inicial, los profesionales sanitarios suelen examinar los ruidos respiratorios y la pulsioximetría del paciente, así como si presenta dedos en palillo de tambor o cualquier otro signo o síntoma físico característico de la FPI. En algunos casos, puede que se solicite una gasometría arterial, un análisis de sangre para medir la cantidad de dióxido de carbono y de oxígeno en sangre.

Tras una evaluación inicial, es posible que se requiera la realización de pruebas de función pulmonar, radiografías de tórax, tomografías computerizadas, broncoscopias o biopsias de pulmón para confirmar la presencia de FPI.

Pruebas de función pulmonar 

Las pruebas de función pulmonar (PFP) son esenciales para el diagnóstico de la FPI. Las PFP permiten comprobar la velocidad a la que el paciente inhala y exhala el aire, la cantidad de aire que pueden contener sus pulmones y cómo se realiza el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono. Las pruebas de capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono (DLCO) también son muy valiosas para el diagnóstico de la FPI. De hecho, los datos disponibles muestran que un 98 % de pacientes con FPI presentan una menor capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO), incluso en casos en los que se obtuvieron resultados normales para el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) o la capacidad pulmonar total (TLC).

Una vez establecido el diagnóstico de FPI puede iniciarse un plan de tratamiento. Además de la medicación, algunos pacientes pueden necesitar una rehabilitación pulmonar, oxigenoterapia o un tratamiento para la tos y, si se considera necesario, puede que deban abandonar el hábito tabáquico.

La esperanza de vida de los pacientes con FPI no diagnosticada y sin tratamiento es de entre 3 y 5 años. Un diagnóstico precoz de esta enfermedad permite iniciar antes el tratamiento, lo cual podría mejorar los resultados a largo plazo.

^{Fuentes de las declaraciones médicas del artículo:}

^{https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013310}

^{https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23204124/}

^{https://err.ersjournals.com/content/errev/27/147/170062.full.pdf}

^{https://www.medscape.com/answers/301226-95979/what-is-the-mortality-rate-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis-ipf}